Miocardiopatía hipertrófica en la edad pediátrica

Resumen

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se trata de una patología sumamente compleja. Asimismo, presenta variaciones en muchas de sus características, desde sus manifestaciones hasta su pronóstico y sobrevida. Se caracteriza por la presencia de una hipertrofia del ventrículo izquierdo, que en algunos casos puede ser biventricular o ventricular derecha aislada. En el paciente pediátrico es el segundo tipo de miocardiopatía más frecuente y una de las causas más importantes de muerte súbita en adolescentes y jóvenes deportistas. El objetivo de la presente revisión consiste en compilar y plasmar las generalidades de la Miocardiopatía Hipertrófica en pacientes pediátricos, haciendo énfasis en su diagnóstico ya que es la base de un tratamiento oportuno y la mejora del pronóstico. El enfoque metodológico de la investigación es una revisión bibliográfico – documental, apoyado por diversas bases de datos, para la obtención de información relevante en base al tema de estudio. El diagnóstico preciso y precoz resulta imperioso para mejorar el pronóstico y la sobrevida de estos pacientes. El diagnóstico de esta patología incluye la anamnesis, así como la realización de exámenes de imágenes y pruebas genéticas. La ecocardiografía es el método diagnóstico más usado para caracterizar la morfología y repercusión de la enfermedad. La resonancia magnética por su parte, es de elección en caso de requerirse mayores ventajas morfológicas y funcionales. En cuanto a las pruebas genéticas son de vital importancia el diagnóstico de la causa, tratamiento y determinar el pronóstico. Los pacientes pediátricos se pueden beneficiar al establecerse el diagnóstico temprano, y por ende, iniciar una terapia oportuna y específica. Asimismo, aclarar y considerar los riesgos, mantener un seguimiento y asesorar adecuadamente a las familias, con la finalidad de retrasar el compromiso cardiovascular.